Presentación de caso
Desafíos en el manejo del sarcoma de Ewing en una paciente testigo de Jehová
Carlos Julio Vargas-Potes1, Diana Marcela Mendoza-Urbano2, Luis Gabriel Parra-Lara1,2, Ángela R. Zambrano3
1 Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi, Cali, Colombia
2 Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
3 Servicio de Hemato-Oncología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
El sarcoma de Ewing es una neoplasia de hueso y tejidos blandos, cuyo manejo se relaciona con toxicidad hematológica. Este aspecto representa un desafío médico y ético en los pacientes testigos de Jehová quienes, por sus creencias religiosas, rechazan la aplicación de hemoderivados, con riesgo de que se descontinúe la quimioterapia o de que se utilicen dosis subóptimas. Se presenta el caso de una mujer colombiana de 34 años, testigo de Jehová, con diagnóstico de sarcoma de Ewing con estadificación clínica IIB (T1N0M0) en las regiones maxilar y mandibular izquierdas, tratada con quimioterapia, quien presentó un valor mínimo de hemoglobina de hasta 4,5 g/dl y tuvo indicación quirúrgica como parte del tratamiento. En estos pacientes, la decisión de practicar una transfusión comprende implicaciones éticas que requieren alternativas terapéuticas y un abordaje multidisciplinario. Palabras clave: sarcoma de Ewing; quimioterapia; anemia; transfusión de componentes
El sarcoma de Ewing abarca una familia de tumores de hueso y tejidos blandos, con translocación del gen EWSR1, con incidencia estimada de 2,93 casos por millón al año, principalmente en la segunda década de la vida, siendo raros después de los 30 años (1-3). El tratamiento estándar incluye quimioterapia intensiva, con riesgo de toxicidad hematológica (4). Los testigos de Jehová son una comunidad religiosa de más de ocho millones de miembros, que manifiestan su rechazo a las transfusiones y quienes, al presentar una enfermedad oncológica, representan un desafío para el equipo tratante. La anemia se presenta hasta en el 34 % de los pacientes oncológicos que son testigos de Jehová (5), lo cual implica un riesgo de abandono o subdosificación de la quimioterapia, con compromiso de los resultados clínicos y la supervivencia. No existe un consenso en el tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing ni para el manejo alternativo con hemoderivados en los testigos de Jehová; además, la baja prevalencia de la enfermedad dificulta avanzar en las investigaciones clínicas. No está descrita la prevalencia de sarcoma de Ewing en los testigos de Jehová.
Se trata de una paciente de 34 años, testigo de Jehová, sin comorbilidades, quien consultó por la aparición de una lesión dura e irregular en el maxilar izquierdo, con crecimiento progresivo, dolor y limitación para la apertura de la cavidad oral de aproximadamente 5 meses de evolución. En la tomografía por emisión de positrones (Positron Emission Tomography, PET), se encontró una masa hipermetabólica en el maxilar inferior izquierdo, con compromiso óseo y componente de tejidos blandos (figura 1), sin captaciones patológicas en las extremidades. La biopsia de la lesión fue positiva para sarcoma de Ewing con estadificación clínica IIB (T1N0M0). Se inició tratamiento con ciclos de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, alternados con ifosfamida y etopósido (VAC/IE). En el primer ciclo, la paciente presentó caída de la hemoglobina a 9,5 g/dl; se aplicó pegfilgastrim al egreso. Después del segundo ciclo, presentó neutropenia febril de bajo riesgo y anemia grave (rechazó la indicación de transfusiones); se prescribió eritropoyetina, tres veces por semana a dosis de 2.000 UI/día. Completó siete ciclos de tratamiento, con hemoglobina mayor de 7 g/dl. En el octavo ciclo, la paciente ingresó asintomática, pero con hemoglobina de 4,5 g/dl, sin neutropenia y con trombocitopenia leve, y función renal y electrolitos normales. Se indicó transfusión de hemoderivados, pero fueron rechazados nuevamente por la paciente, por lo cual se administró carboximaltosa de hierro, 1.000 mg intravenosos por dos días, más 30.000 UI subcutáneas de eritropoyetina. La nueva tomografía de cuello evidenció una lesión de menor tamaño respecto a los estudios previos. Se ofreció manejo quirúrgico, pero la paciente rechazó el procedimiento debido a la necesidad de transfusiones antes o durante la operación. En la junta multidisciplinaria, se explicaron los riesgos y los beneficios asociados con el procedimiento. La paciente accedió por voluntad propia a la transfusión de hemoderivados, después de varios días de estancia hospitalaria. Al noveno día de hospitalización, con hemoglobina mayor de 8 g/dl, se le practicaron hemimandibulectomía izquierda y reconstrucción con colgajo microvascular. En el procedimiento se observó una reacción perióstica importante sin adenopatías, y no hubo complicaciones intraoperatorias ni anestésicas. Requirió atención en la unidad de cuidados intensivos durante su periodo posoperatorio, sin presentar nuevos eventos ni necesitar hemoderivados; se continuó su manejo en salas de hospitalización general y, finalmente, se le dio egreso tras 15 días de estancia hospitalaria, con un valor de hemoglobina de 6,8 g/dl.
Vargas-Potes CJ, Mendoza-Urbano DM, Parra-Lara LG, Zambrano Ángela R. Desafíos en el manejo del sarcoma de Ewing en una paciente testigo de Jehová. Biomed. [Internet]. 30 de marzo de 2023 [citado 5 de diciembre de 2025];43(1):44-50. Disponible en: https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/6720
Creative Commons Licence 4.0
Case Presentation
Challenges in the management of Ewing sarcoma in a Johovah’s witness
Carlos Julio Vargas-Potes1, Diana Marcela Mendoza-Urbano2, Luis Gabriel Parra-Lara1,2, Ángela R. Zambrano3
1 Faculty of Health Sciences, Icesi University, Cali, Colombia
2 Clinical Research Centre, Valle del Lili Foundation, Cali, Colombia
3 Hematology-Oncology Service, Internal Medicine Department, Valle del Lili Foundation, Cali, Colombia
Ewing sarcoma is a neoplasm of the bones and soft tissues whose management is related to haematological toxicity. This feature presents a medical and ethical challenge in the case of Jehova’s witness patients who, due to their religious beliefs, reject the application of blood derivatives. This may lead to a discontinuation of chemotherapy treatment or the application of suboptimal doses.We present the case of a Columbian woman, a Jehova’s Witness, diagnosed with Ewing sarcoma with clinical staging IIB (T1N0M0) in the left maxillary and mandibular regions, who was receiving chemotherapy with a minimum haemoglobin value of 4.5 g/dL and indicated for surgery as part of her treatment. With these patients, the decision to give a transfusion has ethical implications that require alternative therapies and a multidisciplinary approach. Keywords: Ewing sarcoma; chemotherapy, anaemia, blood transfusion
Ewing sarcoma comprises a family of bone and soft tissue tumours with EWSR1 gene translocation occuring in an estimated 2.93 cases per million per year, mainly in the second decade of life, being rare after the age of 30 (1-3).The standard treatment includes intensive chemotherapy, which carries the risk of haemotological toxicity (4). The Jehova’s Witnesses are a religious community of more than eight million members who reject transfusions and therefore, when diagnosed with cancer, pose a challenge for the treatment team. Anaemia occurs in 34% of Jehova’s Witness cancer patients (5), which carries a risk of a discontinuation or underdosing of chemotherapy, compromising clinical outcomes and survival. There is no consensus on the standard treatment for Ewing’s sarcoma nor on alternative management with blood products for Jehova’s Witnesses; furthermore, the low prevalence of the disease makes it difficult to advance clinical research. The prevalence of Ewing’s sarcoma in Jehova’s Witnesses has not been described.
In this case, a patient of 34 years, a Jehova’s Witness, with no comorbidities, sought consultation after the appearance of a hard, irregular lesion on her left maxilla, with progressive growth, pain and limited mouth opening during approximately 5 months.Positron Emission Tomography (PET) showed a hypermetabolic mass in the lower left jaw, with bone involvement and a soft tissue component (figure 1), without pathological uptake in the extremities.A biopsy of the lesion was positive for Ewing’s sarcoma with clinical staging IIB (T1N0M0).Treatment was initiated with cycles of vincristine, doxorubicin, and cyclophosphamide, alternating with ifosfamide and etoposide (VAC/IE). In the first cycle, the patient’s hemoglobin dropped to 9.5 g/dL; pegfilgastrim was administered upon discharge.After the second cycle, she presented with low-risk febrile neutropenia and severe anemia (she refused transfusions); erythropoietin was prescribed three times a week at a dose of 2,000 IU/day.She completed seven cycles of treatment, with hemoglobin greater than 7 g/dl.In the eighth cycle, the patient was admitted asymptomatic, but with haemoglobin of 4.5 g/dL, no neutropenia, mild thrombocytopenia, and normal renal function and electrolytes.A blood transfusion was indicated, but it was rejected again by the patient, so iron carboxymaltose was administered, 1,000 mg intravenously for two days, plus 30,000 IU subcutaneous erythropoietin.A new CT scan of the neck showed a smaller lesion than previous studies.The patient was offered surgery but refused due to the need for transfusions before or during the operation.At the multidisciplinary meeting, the risks and benefits associated with the procedure were explained.The patient voluntarily agreed to the transfusion of blood products after several days in the hospital.On the ninth day of hospitalization, with hemoglobin greater than 8 g/dl, he underwent left hemimandibulectomy and reconstruction with a microvascular flap.During the procedure, significant periosteal reaction without lymphadenopathy was observed, and there were no intraoperative or anesthetic complications.She required care in the intensive care unit during her postoperative period, without presenting new events or needing blood products; her treatment continued in general hospital wards and she was finally discharged after a 15-day hospital stay, with a hemoglobin value of 6.8 g/dl.