Case presentation extract: Ewing Sarcoma in a Jehovah’s Witness

Presentación de caso

Desafíos en el manejo del sarcoma de Ewing en una paciente testigo de Jehová

Carlos Julio Vargas-Potes1, Diana Marcela Mendoza-Urbano2, Luis Gabriel Parra-Lara1,2, Ángela R. Zambrano3

1 Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi, Cali, Colombia

2 Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia

3 Servicio de Hemato-Oncología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia

 

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de hueso y tejidos blandos, cuyo manejo se relaciona con toxicidad hematológica. Este aspecto representa un desafío médico y ético en los pacientes testigos de Jehová quienes, por sus creencias religiosas, rechazan la aplicación de hemoderivados, con riesgo de que se descontinúe la quimioterapia o de que se utilicen dosis subóptimas. Se presenta el caso de una mujer colombiana de 34 años, testigo de Jehová, con diagnóstico de sarcoma de Ewing con estadificación clínica IIB (T1N0M0) en las regiones maxilar y mandibular izquierdas, tratada con quimioterapia, quien presentó un valor mínimo de hemoglobina de hasta 4,5 g/dl y tuvo indicación quirúrgica como parte del tratamiento. En estos pacientes, la decisión de practicar una transfusión comprende implicaciones éticas que requieren alternativas terapéuticas y un abordaje multidisciplinario.

 

Palabras clave: sarcoma de Ewing; quimioterapia; anemia; transfusión de componentes

 

El sarcoma de Ewing abarca una familia de tumores de hueso y tejidos blandos, con translocación del gen EWSR1, con incidencia estimada de 2,93 casos por millón al año, principalmente en la segunda década de la vida, siendo raros después de los 30 años (1-3). El tratamiento estándar incluye quimioterapia intensiva, con riesgo de toxicidad hematológica (4). Los testigos de Jehová son una comunidad religiosa de más de ocho millones de miembros, que manifiestan su rechazo a las transfusiones y quienes, al presentar una enfermedad oncológica, representan un desafío para el equipo tratante. La anemia se presenta hasta en el 34 % de los pacientes oncológicos que son testigos de Jehová (5), lo cual implica un riesgo de abandono o subdosificación de la quimioterapia, con compromiso de los resultados clínicos y la supervivencia. No existe un consenso en el tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing ni para el manejo alternativo con hemoderivados en los testigos de Jehová; además, la baja prevalencia de la enfermedad dificulta avanzar en las investigaciones clínicas. No está descrita la prevalencia de sarcoma de Ewing en los testigos de Jehová.

Presentación de caso

Se trata de una paciente de 34 años, testigo de Jehová, sin comorbilidades, quien consultó por la aparición de una lesión dura e irregular en el maxilar izquierdo, con crecimiento progresivo, dolor y limitación para la apertura de la cavidad oral de aproximadamente 5 meses de evolución. En la tomografía por emisión de positrones (Positron Emission Tomography, PET), se encontró una masa hipermetabólica en el maxilar inferior izquierdo, con compromiso óseo y componente de tejidos blandos (figura 1), sin captaciones patológicas en las extremidades. La biopsia de la lesión fue positiva para sarcoma de Ewing con estadificación clínica IIB (T1N0M0). Se inició tratamiento con ciclos de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, alternados con ifosfamida y etopósido (VAC/IE). En el primer ciclo, la paciente presentó caída de la hemoglobina a 9,5 g/dl; se aplicó pegfilgastrim al egreso. Después del segundo ciclo, presentó neutropenia febril de bajo riesgo y anemia grave (rechazó la indicación de transfusiones); se prescribió eritropoyetina, tres veces por semana a dosis de 2.000 UI/día. Completó siete ciclos de tratamiento, con hemoglobina mayor de 7 g/dl. En el octavo ciclo, la paciente ingresó asintomática, pero con hemoglobina de 4,5 g/dl, sin neutropenia y con trombocitopenia leve, y función renal y electrolitos normales. Se indicó transfusión de hemoderivados, pero fueron rechazados nuevamente por la paciente, por lo cual se administró carboximaltosa de hierro, 1.000 mg intravenosos por dos días, más 30.000 UI subcutáneas de eritropoyetina. La nueva tomografía de cuello evidenció una lesión de menor tamaño respecto a los estudios previos. Se ofreció manejo quirúrgico, pero la paciente rechazó el procedimiento debido a la necesidad de transfusiones antes o durante la operación. En la junta multidisciplinaria, se explicaron los riesgos y los beneficios asociados con el procedimiento. La paciente accedió por voluntad propia a la transfusión de hemoderivados, después de varios días de estancia hospitalaria. Al noveno día de hospitalización, con hemoglobina mayor de 8 g/dl, se le practicaron hemimandibulectomía izquierda y reconstrucción con colgajo microvascular. En el procedimiento se observó una reacción perióstica importante sin adenopatías, y no hubo complicaciones intraoperatorias ni anestésicas. Requirió atención en la unidad de cuidados intensivos durante su periodo posoperatorio, sin presentar nuevos eventos ni necesitar hemoderivados; se continuó su manejo en salas de hospitalización general y, finalmente, se le dio egreso tras 15 días de estancia hospitalaria, con un valor de hemoglobina de 6,8 g/dl.

 
Referencias
Vargas-Potes CJ, Mendoza-Urbano DM, Parra-Lara LG, Zambrano Ángela R. Desafíos en el manejo del sarcoma de Ewing en una paciente testigo de Jehová. Biomed. [Internet]. 30 de marzo de 2023 [citado 5 de diciembre de 2025];43(1):44-50. Disponible en: https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/6720

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Case Presentation
Challenges in the Management of Ewing Sarcoma in a Jehovah’s Witness Patient
Carlos Julio Vargas-Potes¹, Diana Marcela Mendoza-Urbano², Luis Gabriel Parra-Lara¹,², Ángela R. Zambrano³
1 Faculty of Health Sciences, Icesi University, Cali, Colombia
2 Clinical Research Centre, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
3 Hematology-Oncology Service, Department of Internal Medicine, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
 
 
Ewing sarcoma is a neoplasm of bone and soft tissue whose treatment is associated with hematological toxicity. This represents a medical and ethical challenge in Jehovah’s Witness patients, who refuse blood products due to their religious beliefs. This may lead to discontinuation of chemotherapy or the use of suboptimal doses. We present the case of a 34-year-old Colombian Jehovah’s Witness woman diagnosed with Ewing sarcoma, clinical stage IIB (T1N0M0), involving the left maxillary and mandibular regions. She received chemotherapy, reached a minimum hemoglobin level of 4.5 g/dL, and had a surgical indication as part of her treatment. In these patients, the decision to transfuse involves ethical implications that require alternative therapies and a multidisciplinary approach.
 
Keywords: Ewing sarcoma; chemotherapy; anemia; blood transfusion
 
Ewing sarcoma comprises a family of bone and soft tissue tumors characterized by EWSR1 gene translocation. It has an estimated incidence of 2.93 cases per million per year, primarily affecting the second decade of life, and is rare after the age of 30 (1-3). Standard treatment includes intensive chemotherapy, which carries a risk of hematological toxicity (4). Jehovah’s Witnesses are a religious community of more than eight million members who refuse blood transfusions. When diagnosed with cancer, they represent a challenge for the treating team. Anemia occurs in up to 34% of Jehovah’s Witness cancer patients (5), which increases the risk of discontinuing or underdosing chemotherapy, thereby compromising clinical outcomes and survival. There is no consensus on the standard treatment for Ewing sarcoma or on alternative management without blood products in Jehovah’s Witnesses. Furthermore, the low prevalence of the disease makes clinical research difficult. The prevalence of Ewing sarcoma among Jehovah’s Witnesses has not been described.
 
Case Presentation
The patient is a 34-year-old Jehovah’s Witness woman with no comorbidities. She presented with a 5-month history of a hard, irregular lesion on the left maxilla with progressive growth, pain, and limited mouth opening. Positron Emission Tomography (PET) revealed a hypermetabolic mass in the left mandible with bone involvement and a soft tissue component (Figure 1), without pathological uptake in the extremities. Biopsy confirmed Ewing sarcoma, clinical stage IIB (T1N0M0). Treatment was initiated with alternating cycles of vincristine, doxorubicin, and cyclophosphamide (VDC) with ifosfamide and etoposide (IE) — the VDC/IE regimen. After the first cycle, the patient’s hemoglobin dropped to 9.5 g/dL and pegfilgrastim was administered. After the second cycle, she developed low-risk febrile neutropenia and severe anemia (she refused transfusions); erythropoietin was prescribed at 2,000 IU subcutaneously three times per week. She completed seven cycles with hemoglobin levels above 7 g/dL. During the eighth cycle, she was admitted asymptomatically with a hemoglobin of 4.5 g/dL, no neutropenia, mild thrombocytopenia, and normal renal function and electrolytes. Transfusion was indicated but refused. She received intravenous iron carboxymaltose 1,000 mg daily for two days plus 30,000 IU of subcutaneous erythropoietin. A new neck CT scan showed a reduction in lesion size. Surgery was offered, but the patient initially refused due to the likely need for perioperative transfusions. After discussion in a multidisciplinary meeting regarding risks and benefits, she voluntarily consented to blood product transfusion. On day 9 of hospitalization, with hemoglobin >8 g/dL, she underwent left hemimandibulectomy and microvascular flap reconstruction. Significant periosteal reaction was noted without lymphadenopathy. There were no intraoperative or anesthetic complications. She required postoperative intensive care unit admission but did not need further transfusions. She was transferred to the general ward and discharged after a total of 15 days of hospitalization with a hemoglobin of 6.8 g/dL.
 
Reference
Vargas-Potes CJ, Mendoza-Urbano DM, Parra-Lara LG, Zambrano AR. Desafíos en el manejo del sarcoma de Ewing en una paciente testigo de Jehová. Biomédica. 2023;43(1):44-50.